Në sëmundjen Hirschsprung, një seksioni të zorrëve i mungon rrjeti nervor që kontrollon kontraktimet ritmike të zorrëve. Simptomat e bllokimit të zorrëve ndodhin.

Ky defekt prek zorrën e trashë në mënyrë që mos të ndodhin kontraktime normale të zorrëve.

Simptomat tipike përfshijnë të vjella tek të porsalindurit , refuzimin e të ngrënit dhe një bark të fryrë në foshnjërinë e mëvonshme.

Diagnoza bazohet në një biopsi rektale dhe matje të presionit brenda rektumit.

Kirurgjia bëhet për të rikthyer kalimin normal të ushqimit nëpër zorrë.

Zorra e trashë varet nga një rrjet nervash brenda mureve të saj për të sinkronizuar kontraktimet ritmike dhe për të lëvizur materialin e tretur drejt anusit, ku materiali del si fece . Në sëmundjen Hirschsprung, seksioni i prekur i zorrëve nuk mund të kontraktohet normalisht. Pa këto kontraktime normale, materiali në zorrët ndërtohet. Ndonjëherë, sëmundja Hirschsprung mund të çojë në enterokolit kërcënues për jetën, që është inflamacion i zorrës së trashë .

• Simptomat

Normalisht, 98% e të porsalindurve kalojnë një material fekal jeshil të errët të quajtur meconium në 24 orët e para të jetës. Kalimi i vonuar i meconit ngre dyshimin për sëmundjen Hirschsprung.

Më vonë në foshnjëri, fëmijët me sëmundje Hirschsprung mund të kenë simptoma që sugjerojnë pengesë të zorrëve, të tilla si të vjella të njollosura , një bark të fryrë dhe refuzim për të ngrënë. Nëse preket vetëm një pjesë e vogël e zorrëve, një fëmijë mund të ketë simptoma më të buta dhe mund të mos diagnostikohet deri më vonë në fëmijëri. Këta fëmijë mund të kenë jashtëqitje në shirita dhe një bark të fryrë, dhe ata shpesh nuk arrijnë të marrin peshë. Në raste të rralla, kapsllëku është simptoma e vetme.

Enterokoliti i Hirschsprung shkakton ethe të papritur, një bark të fryrë, dhe diarre eksplozive dhe, nganjëherë, të përgjakshme.

• Diagnoza

-Testi i bariumit;

-Biopsia rektale;

-Matja e presionit në rektum.

Fillimisht, bëhet një klizmë e bariumit për të vlerësuar defektin. Gjatë një klizme barium, mjeku fut bariumin dhe ajrin në rektumin e fëmijës dhe më pas bën rreze x.

Biopsia rektale (heqja e një pjese të indit nga rektumi për ekzaminim nën mikroskop) dhe matja e presionit brenda rektumit (manometria) janë testet e vetme që mund të përdoren në mënyrë të besueshme për të diagnostikuar sëmundjen Hirschsprung.

Trajtimi

-Kirurgji

Sëmundja e rëndë Hirschsprung duhet të mjekohet shpejt për të ulur rrezikun e enterokolitit.

Sëmundja Hirschsprung zakonisht trajtohet me operacion për të hequr seksionin anormal të zorrëve dhe për të lidhur zorrën normale në rektum dhe anus.

Në disa raste (për shembull, nëse fëmija është mjaft i sëmurë), kirurgu lidh pjesën e poshtme të pjesës normale të zorrëve me një hapje të bërë në murin e barkut (kolostomia). Jashtëqitja kështu mund të kalojë përmes hapjes në një qese grumbullimi, duke rikthyer lëvizjen normale të ushqimit nëpër zorrë. Seksioni anormal i zorrëve lihet i shkëputur nga pjesa tjetër e zorrëve. Kur fëmija është më i madh dhe më i shëndetshëm, kirurgu bën një operacion të dytë për të mbyllur kolostominë, për të hequr pjesën anormale të zorrëve dhe për të lidhur pjesën normale të zorrëve në rektum dhe anus në një të ashtuquajturë procedurë tërheqëse. Ndonjëherë, kirurgët duhet të bëjnë vetëm një operacion për të hequr pjesën anormale të zorrëve dhe për të bërë lidhjen me rektumin.

Fëmijët që zhvillojnë enterokolitin Hirschprung janë shtruar në spital dhe u jepen lëngje dhe antibiotikë nga vena. Pastaj një tub i gjatë dhe i hollë kalohet përmes hundës dhe vendoset në stomak ose zorrë (tub nasogastric) dhe një tub tjetër vendoset në rektum. Kripa futet në rektum për të nxjerrë jashtë fecet (i quajtur ujitje rektale) që është ngritur në zorrët. Kirurgjia bëhet për të hequr pjesën e zorrëve që nuk funksionon.