Frenuesit janë antitrupa që sistemi imunitar zhvillon sepse ai e sheh faktorin e koagulimit të infuzuar si një substancë të huaj që duhet të shkatërrohet.

Antitrupat janë proteina që “hanë” faktorin e aktivizuar para se të ketë kohë për të ndaluar gjakderdhjen.

Kush është në rrezik të zhvillimit të frenuesit?

Përafërsisht 30% e njerëzve me hemofili A të rëndë preken nga frenuesit në një pikë të jetës së tyre. Një frenues zakonisht ndodh ndërmjet infuzionit të 5 dhe 50 të koncentratit të faktorit, por në raste të rralla mund të zhvillohet edhe më vonë në jetë.

Hemofilia është një gjendje mjekësore në të cilën aftësia e gjakut për të mpiksur është e zvogëluar, duke bërë që pacienti të ketë gjakderdhje të rëndë  edhe nga një dëmtim i lehtë. Gjendja zakonisht shkaktohet nga mungesa trashëgimore e një faktori koagulimi, më së shpeshti faktori VIII.

Ndërsa njerëzit me hemofili të rëndë kanë më shumë të ngjarë të zhvillojnë frenues, afërsisht 5-8% e njerëzve me hemofili A të butë ose të moderuar zhvillojnë frenues. Antitrupat shkatërrojnë jo vetëm përqendrimin e faktorit të infektuar, por edhe përqindjen e vogël të proteinave faktore që trupi prodhonte në mënyrë natyrale. Pra, një person me hemofili të butë ose të moderuar që zhvillon një frenues tani, në fakt, ka hemofili të rëndë (<1% faktor qarkullues).

Përafërsisht 2-3% e njerëzve me hemofili B zhvillojnë frenues. Ndërsa frenuesit tek njerëzit me hemofili B janë më pak të zakonshëm se hemofilia A, mund të jetë edhe më sfiduese pasi rreth gjysma e pacientëve me frenues të hemofilisë B do të zhvillojnë një reagim anafilaktik (reksion)  ndaj faktorit të infuzuar , i cili mund të jetë i rrezikshëm për jetën.

Përveç llojit dhe ashpërsisë së hemofilisë që dikush ka, ekzistojnë edhe faktorë të tjerë rreziku:

• Mosha / numri i ekspozimeve ndaj produktit faktor
• Historia familjare e një frenuesi
• Raca / etnia (njerëzit me origjinë afrikano-amerikane dhe hispanike janë në një rrezik më të lartë të zhvillimit të një frenuesi)
• Mutacioni gjen (ka studime të vazhdueshme që tregojnë llojin e mutacionit gjenetik që mund të tregojë një rrezik më të lartë të zhvillimit të frenuesit)
• Terapia me faktorë intensiv në lidhje me operacionin ose traumën

Cilat janë simptomat e një frenuesi?

Frenuesit shkatërrojnë koncentratin e faktorit të infuzuar, si dhe faktorin që prodhohet natyrshëm nga trupi tek njerëzit me hemofili të butë dhe të moderuar. Një person i cili nuk ka frenues do të shërohet nga dëmtimet ose do të ndjehet më mirë menjëherë pasi të infektohet përqendrimi i faktorit. Një person me një frenues nuk përmirësohet edhe  pasi të marrë një dozë të faktorit që është i përshtatshëm për peshën e tyre.

Si zbulohen frenuesit?

Fëmijët duhet të testohen rregullisht, së paku një herë në vit. Një test gjaku i quajtur tromboplastina e pjesshme e aktivizuar (APTT) kryhet shpejt pasi të përqendrohet faktori  për të llogaritur kohën që duhet për të koaguluar gjakun e personit. Nëse koha e koagulimit është jashtë kufijve të pritshëm pas një infuzioni, kryhet një test i dytë i quajtur prova Bethesda për të konfirmuar diagnozën dhe për të përcaktuar nivelin e frenuesit që personi ka zhvilluar.

Testimi i frenuesit duhet të fillohet nëse një pacient po përgjigjet dobët ndaj trajtimit. Disa Qendra të Trajtimit të Hemofilisë (HTC) testojnë më shpesh në ditët e para të trajtimit dhe shumë teste para çdo operacioni dhe në vizitat vjetore gjithëpërfshirëse.