Kolestaza intrahepatike familjare progresive (PFIC) është një sëmundje që shkakton sëmundje progresive të mëlçisë, e cila zakonisht çon në dështimin e mëlçisë. Në njerëzit me PFIC, qelizat e mëlçisë janë më pak të afta të sekretojnë një lëng tretës të quajtur biliare. Mbledhja  biliare në qelizat e mëlçisë shkakton sëmundje të mëlçisë në individët e prekur.

Shenjat dhe simptomat e PFIC zakonisht fillojnë në foshnjëri dhe kanë të bëjnë me ndërtimin e biliareve dhe sëmundjen e mëlçisë. Konkretisht, individët e prekur pësojnë kruajtje të rëndë, zverdhje të lëkurës dhe të bardhët e syve (verdhëza), dështim për të fituar peshë dhe për tu rritur me ritmin e pritur (dështimi për tu zhvilluar), presion i lartë i gjakut në vena që furnizon mëlçinë me gjak  ( hipertensioni portal), dhe një mëlçi dhe shpretkë e zgjeruar (hepatosplenomegalia).

Ekzistojnë tre lloje të njohura të PFIC: PFIC1, PFIC2 dhe PFIC3. Llojet gjithashtu përshkruhen ndonjëherë si mungesa të proteinave të veçanta të nevojshme për funksionimin normal të mëlçisë. Cdo  lloj ka një shkak të ndryshëm gjenetik. Përveç shenjave dhe simptomave që lidhen me sëmundjen e mëlçisë, njerëzit me PFIC1 mund të kenë shtat të shkurtër, shurdhim, diarre, inflamacion të pankreasit (pankreatiti) dhe nivele të ulëta të vitaminave të tretshme në yndyrë (vitaminat A, D, E, dhe K) në gjak. Individët e prekur zakonisht zhvillojnë dështimin e mëlçisë para moshës madhore.

Shenjat dhe simptomat e PFIC2 lidhen zakonisht me sëmundjen e mëlçisë; sidoqoftë, këto shenja dhe simptoma kanë tendencë të jenë më të rënda sesa ato me përvojë nga njerëzit me PFIC1. Njerëzit me PFIC2 shpesh zhvillojnë dështim të mëlçisë brenda viteve të para të jetës. Për më tepër, individët e prekur kanë rrezik të rritur nga zhvillimi i një lloji të kancerit të mëlçisë të quajtur karcinoma hepatocelulare.

Shumica e njerëzve me PFIC3 kanë shenja dhe simptoma që lidhen vetëm me sëmundjen e mëlçisë. Shenjat dhe simptomat e PFIC3 zakonisht nuk shfaqen deri më vonë në foshnjëri ose fëmijëri të hershme; rrallë, njerëzit diagnostikohen në moshën e rritur të hershme. Dështimi i mëlçisë mund të ndodhë në fëmijëri ose në moshën madhore te njerëzit me PFIC3.